Google+

Saturday, March 16, 2013

Guillain Barre syndrome (GBS)

Guillain Barre syndrome (GBS)

Guillain Barre syndrome (GBS)
neuron Guillain Barre syndrome (GBS)
kadang-kadang kelumpuhan Landry atau Guillain-Barré-Strohl sindrom, bersifat akut polineuropati , gangguan yang mempengaruhi sistem saraf perifer . Terkecil kelumpuhan , awal kelemahan pada kaki dan tangan dan bermigrasi menuju bagasi, merupakan gejala yang paling khas, dan beberapa subtipe mengakibatkan perubahan sensasi atau nyeri serta disfungsi dari sistem saraf otonom . Hal ini dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, terutama jika otot-otot pernapasan yang terkena atau jika ada sistem saraf otonom keterlibatan. Penyakit ini biasanya dipicu oleh infeksi.

Diagnosis biasanya dibuat oleh studi konduksi saraf dan dengan studi tentang cairan cerebrospinal . Dengan pengobatan yang tepat dengan imunoglobulin intravena atau plasmapheresis , bersama-sama dengan perawatan suportif, mayoritas akan sembuh sepenuhnya. Guillain-Barré jarang terjadi, pada 1-2 kasus per 100.000 orang per tahun, namun merupakan penyebab paling umum dari akut non-trauma yang berhubungan kelumpuhan di dunia. Sindrom ini dinamai dokter Perancis Georges Guillain dan Jean Alexandre Barre , yang menggambarkannya pada tahun 1916.


Enam subtipe yang berbeda dari sindrom Guillain-Barré ada:
  • Akut demielinasi inflamasi polineuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum dari GBS, dan istilah ini sering digunakan secara sinonim dengan GBS. Hal ini disebabkan oleh respon auto-imun diarahkan terhadap sel Schwann membran.
  • Miller Fisher syndrome (MFS) merupakan varian langka GBS. Terhitung sekitar 5% dari kasus GBS, ia mewujudkan sebagai turun kelumpuhan , melanjutkan dalam urutan kebalikan dari bentuk yang lebih umum dari GBS. Ini biasanya mempengaruhi mata otot pertama dan menyajikan dengan tiga serangkai ophthalmoplegia , ataksia , dan areflexia . The ataksia dominan mempengaruhi kiprah dan batang, dengan anggota badan yang relatif terhindar. Anti-GQ1b antibodi yang hadir dalam 90% kasus.
  • Akut bermotor neuropati aksonal (AMAN), juga dikenal sebagai sindrom lumpuh Cina, menyerang motorik node Ranvier dan lazim di Cina dan Meksiko . Hal ini mungkin disebabkan oleh respon auto-imun diarahkan terhadap axoplasm dari saraf perifer . Penyakit ini mungkin musiman dan pemulihan bisa cepat. Anti-antibodi GD1a yang hadir. Anti-GD3 antibodi yang ditemukan lebih sering di AMAN.
  • Akut neuropati motorik sensorik aksonal (AMSAN) mirip dengan AMAN tetapi juga mempengaruhi saraf sensorik dengan kerusakan aksonal yang parah. Seperti AMAN, itu mungkin disebabkan oleh respon auto-imun diarahkan terhadap axoplasm saraf perifer. Pemulihan lambat dan sering tidak lengkap.
  • Neuropati panautonomic akut adalah varian yang paling langka GBS, kadang-kadang disertai dengan ensefalopati . Hal ini terkait dengan tingkat kematian yang tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan terkait disritmia . Gejala yang sering terjadi meliputi gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, fotofobia , kekeringan hidung dan mukosa mulut, gatal dan mengelupas kulit, mual , disfagia , dan sembelit yang tidak hilang dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare. Awal gejala nonspesifik dari kelesuan, inisiatif kelelahan, sakit kepala, dan penurunan yang diikuti oleh gejala otonom termasuk ringan ortostatik, mengaburkan visi, sakit perut, diare, kekeringan mata, dan terganggu berkemih . Gejala yang paling umum saat onset terkait dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan dan sudomotor (Suarez et al 1994.). parasimpatik penurunan (sakit perut, muntah, sembelit, ileus, retensi urin, pupil tidak reaktif dilatasi, hilangnya akomodasi) juga dapat diamati.
  • Bickerstaff s batang otak ensefalitis (BBE) adalah varian lanjut dari sindrom Guillain-Barré. Hal ini ditandai dengan onset akut ophthalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hyperreflexia atau tanda Babinski itu . Perjalanan penyakit dapat monophasic atau remitting-kambuh. Besar, lesi hyperintense teratur terletak terutama di batang otak, terutama di pons , otak tengah dan medulla, dijelaskan dalam literatur. Meskipun presentasi awal yang parah, BBE biasanya memiliki prognosis yang baik. Magnetic resonance imaging (MRI) memainkan peran penting dalam diagnosis BBE. Sejumlah besar pasien telah BBE terkait aksonal Guillain-Barré, menunjukkan bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spektrum kontinu.

Tanda dan gejala Guillain Barre syndrome

Kelainan ini ditandai oleh kelemahan simetris yang biasanya mempengaruhi anggota tubuh bagian bawah pertama, dan cepat berkembang dalam mode menaik. Pasien umumnya melihat kelemahan di kaki mereka, mewujudkan sebagai "kaki karet" atau kaki yang cenderung untuk gesper, dengan atau tanpa dysesthesias (mati rasa atau kesemutan). Sebagai kelemahan berlangsung atas, biasanya selama periode jam untuk hari, lengan dan otot wajah juga menjadi terpengaruh. Sering, semakin rendah saraf kranial mungkin akan terpengaruh, menyebabkan bulbar kelemahan, oropharyngeal dysphagia (air liur, atau kesulitan menelan dan / atau menjaga jalan napas terbuka) dan kesulitan pernapasan. Kebanyakan pasien memerlukan rawat inap dan sekitar 30% memerlukan bantuan ventilasi untuk pengobatan Tipe II kegagalan pernapasan . [5] kelemahan wajah juga umum. Eye kelainan gerakan tidak sering terlihat di ascending GBS, tetapi fitur yang menonjol dalam varian Miller-Fisher.

Kehilangan sensori, jika ada, biasanya mengambil bentuk kehilangan proprioception (rasa posisi) dan areflexia (hilangnya lengkap refleks tendon dalam), fitur penting dari GBS. Hilangnya rasa sakit dan sensasi temperatur biasanya ringan. Padahal, nyeri merupakan gejala umum di GBS, menyajikan sebagai nyeri yang mendalam, biasanya dalam otot melemah, yang pasien dibandingkan dengan rasa sakit dari overexercising. Nyeri ini adalah self-terbatas dan dapat diobati dengan standar analgesik . kandung kemih dapat terjadi disfungsi pada kasus yang berat, tetapi biasanya bersifat sementara.

Dalam kasus yang parah GBS, hilangnya otonom fungsi umum, mewujudkan sebagai fluktuasi luas dalam tekanan darah , hipotensi ortostatik (penurunan tekanan darah pada berdiri, yang menyebabkan peningkatan risiko keruntuhan), dan aritmia jantung .

Kelumpuhan akut pada Guillain-Barré mungkin berhubungan dengan saluran natrium memblokir faktor dalam cairan cerebrospinal (CSF). Isu-isu signifikan yang melibatkan garam intravena dan administrasi air dapat terjadi tak terduga pada kelompok pasien ini, sehingga SIADH , penyebab rendahnya kadar natrium dalam darah.

Penyebab Guillain Barre syndrome

Semua bentuk Guillain-Barré adalah penyakit autoimun , karena respon imun terhadap antigen asing (seperti agen infeksius) yang salah sasaran pada jaringan syaraf tuan rumah sebaliknya, fenomena yang disebut mimikri molekuler . Sasaran serangan kekebalan tersebut dianggap gangliosides , senyawa alami hadir dalam jumlah besar pada manusia jaringan saraf perifer. Yang paling umum yg infeksi bakteri Campylobacter jejuni , diikuti oleh sitomegalovirus (CMV). Namun, 60% kasus tidak memiliki diketahui penyebabnya. Beberapa kasus mungkin dipicu oleh virus influenza , atau reaksi kekebalan terhadap virus influenza. Ada peningkatan kejadian sindrom Guillain-Barré setelah imunisasi influenza selama pandemi flu babi 1.976-1.977, Namun, epidemiologi Studi sejak itu telah menunjukkan baik yang sangat kecil peningkatan risiko imunisasi berikut (di bawah 1 kasus tambahan per juta vaksinasi) atau tidak ada peningkatan risiko.

Hasil akhir dari ini autoimun menyerang saraf perifer adalah kerusakan pada myelin , lapisan isolasi lemak dari saraf, dan blok konduksi saraf, yang menyebabkan kelumpuhan otot yang mungkin disertai dengan sensorik atau otonom gangguan.

Dalam kasus ringan, saraf akson (bagian melakukan panjang ramping saraf) fungsi tetap utuh dan pemulihan bisa cepat jika remyelination terjadi. Dalam kasus yang parah, kerusakan aksonal terjadi, dan pemulihan tergantung pada regenerasi jaringan ini penting. Sekitar 80% dari pasien memiliki mielin kerugian, dalam 20% sisanya, ciri patologis adalah akson loss.

Guillain-Barré, tidak seperti gangguan seperti multiple sclerosis (MS) dan penyakit Lou Gehrig (ALS), adalah gangguan saraf perifer dan tidak pada saraf menyebabkan kerusakan umum ke otak atau sumsum tulang belakang.

Diagnosis GBS biasanya tergantung pada temuan seperti perkembangan pesat dari kelumpuhan otot, areflexia, tidak adanya demam, dan acara menghasut kemungkinan. Analisis cairan serebrospinal (melalui pungsi lumbal tulang belakang ) dan tes elektrodiagnostik saraf dan otot (seperti studi konduksi saraf) adalah tes umum diperintahkan dalam diagnosis GBS.

Pengujian Guillain Barre syndrome

Dalam cairan serebrospinal , temuan karakteristik termasuk albumino-sitologi disosiasi. Sebagai lawan penyebab infeksi, ini merupakan tingkat protein tinggi (100-1000 mg / dL), tanpa jumlah sel yang menyertainya meningkat (adanya pleocytosis ). Sebuah peningkatan berkelanjutan jumlah sel darah putih dapat mengindikasikan diagnosis alternatif seperti infeksi.

Elektromiografi (EMG) dan studi konduksi saraf (NCS) mungkin menunjukkan latency distal berkepanjangan, perlambatan konduksi, blok konduksi, dan dispersi temporal potensial senyawa tindakan dalam kasus demielinasi. Gelombang F dan H-refleks mungkin berkepanjangan atau tidak ada. Jarum EMG sering normal dalam kasus akut. Mengurangi, perekrutan neuropatik pada otot yang lemah dapat dilihat. Fibrilasi akan terlihat pada jarum EMG jika ada beberapa cedera aksonal setelah 3 sampai 4 minggu. Kerusakan aksonal primer, temuan termasuk mengurangi amplitudo potensial aksi tanpa perlambatan konduksi.

Kriteria Guillain Barre syndrome

Fitur yang diperlukan untuk diagnosis adalah kelemahan progresif di kaki dan lengan dan sering areflexia (tidak adanya refleks tendon dalam).

Fitur yang sangat mendukung diagnosis adalah perkembangan gejala selama hari sampai 4 minggu, simetri relatif gejala, gejala sensorik ringan atau tanda-tanda, keterlibatan saraf kranial (kelemahan terutama bilateral otot wajah), disfungsi otonom, nyeri (sering hadir), konsentrasi tinggi protein dalam CSF, dan khas fitur elektrodiagnostik

Fitur yang harus meningkatkan keraguan tentang diagnosis termasuk disfungsi paru parah dengan kelemahan anggota gerak yang terbatas pada onset, tanda-tanda sensorik berat dengan kelemahan terbatas pada disfungsi onset, kandung kemih atau usus saat onset, demam saat onset, tingkat sensorik tajam, perkembangan lambat dengan kelemahan terbatas tanpa pernapasan Keterlibatan (polineuropati demielinasi inflamasi subakut atau CIDP lebih mungkin), ditandai persisten asimetri kelemahan, kandung kemih persisten atau disfungsi usus, meningkatkan jumlah sel-sel mononuklear di CSF (>50 × 106 / L), dan sel polimorfonuklear di CSF

Pengobatan Guillain Barre syndrome

Perawatan pendukung adalah landasan keberhasilan pengelolaan pada pasien akut. . Perhatian terbesar adalah kegagalan pernafasan karena kelumpuhan diafragma, otot yang paling penting untuk bernafas Intubasi mungkin diperlukan bila ada bukti kegagalan akan datang dari otot-otot pernapasan - ketika kapasitas vital (VC) kurang dari 20 ml / kg, dengan kekuatan inspirasi negatif (NIF) kurang negatif (yaitu, lebih dekat ke nol) dari -25 cmH 2 O, lebih dari 30% penurunan baik VC atau NIF dalam waktu 24 jam, perkembangan yang cepat dari gangguan, atau ketidakstabilan otonom.

Pengobatan selanjutnya terdiri dari mencoba untuk mengurangi serangan tubuh pada sistem saraf, baik oleh plasmapheresis , penyaringan antibodi keluar dari aliran darah, atau dengan pemberian imunoglobulin intravena (IVIG), untuk menetralisir antibodi berbahaya dan penyakit peradangan yang menyebabkan. Kedua pengobatan sama-sama efektif dan kombinasi dari keduanya adalah tidak signifikan lebih baik daripada sendiri. Glukokortikoid belum ditemukan efektif dalam GBS. Pengobatan biasanya dimulai segera setelah diagnosis dibuat. Plasmapheresis Hastens pemulihan bila digunakan dalam waktu 4 minggu dari timbulnya gejala. IVIG memiliki khasiat setara dengan plasmapheresis ketika dimulai dalam waktu 2 minggu dari timbulnya gejala, dan memiliki lebih sedikit komplikasi. IVIG biasanya digunakan pertama karena kemudahan profil administrasi dan keamanan. Penggunaan imunoglobulin intravena bukan tanpa resiko, kadang-kadang menyebabkan hepatitis, atau dalam kasus yang jarang terjadi, gagal ginjal jika digunakan selama lebih dari lima hari.

Setelah fase akut, pengobatan sering terdiri dari rehabilitasi dengan bantuan dari tim multidisiplin untuk fokus pada peningkatan aktivitas hidup sehari-hari (ADL). Terapis okupasi dapat menawarkan peralatan (seperti kursi roda dan alat pemotong khusus) untuk membantu pasien mencapai kemerdekaan ADL. Fisioterapi membantu untuk memperbaiki gerakan fungsional, menghindari kompensasi berbahaya yang mungkin memiliki efek negatif dalam jangka panjang. Ada juga beberapa bukti yang mendukung fisioterapi dalam membantu pasien dengan sindrom Guillain-Barré kembali kekuatan, daya tahan, dan kualitas gait, serta membantu mereka mencegah kontraktur , luka baring , dan kesulitan kardiopulmoner. Pidato dan bahasa terapis membantu mendapatkan kembali kemampuan berbicara dan menelan, terutama jika pasien diintubasi atau menerima trakeostomi .

Prognosis Guillain Barre syndrome

Pemulihan biasanya dimulai setelah minggu keempat dari terjadinya gangguan. Sekitar 80% dari pasien memiliki pemulihan lengkap dalam beberapa bulan sampai satu tahun, meskipun temuan minor mungkin bertahan, seperti areflexia . Sekitar 5-10% sembuh dengan cacat berat, dengan sebagian besar kasus tersebut melibatkan bermotor proksimal dan kerusakan aksonal sensorik dengan ketidakmampuan regenerasi aksonal. Meskipun semua perbaikan dalam perawatan dan suportif, angka kematian masih sekitar 2-3% bahkan di unit perawatan intensif terbaik. Di seluruh dunia, tingkat kematian berjalan sedikit lebih tinggi (4%), sebagian besar karena kurangnya ketersediaan peralatan pendukung kehidupan selama dataran panjang berlangsung empat sampai enam minggu, dan dalam beberapa kasus sampai dengan satu tahun, ketika ventilator diperlukan di terburuk kasus. Sekitar 5-10% dari pasien memiliki satu atau lebih kambuh akhir, dalam hal ini mereka kemudian diklasifikasikan sebagai memiliki polineuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP).

Faktor prognosis yang buruk termasuk usia di atas 40 tahun, riwayat penyakit diare sebelumnya, memerlukan dukungan ventilator, tinggi anti-GM1 titer , dan miskin atas tungkai kekuatan otot.